La intolerancia hereditaria a la fructosa, ¿qué es y cómo tratarla?

¡Buenos días! Antes de irnos de vacaciones de semana santa, queremos hablar de una patología considerada como enfermedad rara, la intolerancia hereditaria a la fructosa.

Como ya pudimos ver en el post sobre el síndrome de malabsorción de la fructosa, la de hoy es otra patología cuyo punto común es que la fructosa es la implicada.

¿Qué es la intolerancia hereditaria a la fructosa?

Es una enfermedad metabólica, ya que sucede un error en el metabolismo. En este caso se debe a la deficiencia de aldosa-B, una enzima necesaria para que se metabolice este azúcar y podamos obtener energía de él.

 

 

Por lo tanto, al existir un déficit enzimático, se acumula en el organismo fructosa-1-fosfato, que inhibe la glucogenolisis y la gluconeogénesis.

¿Qué síntomas produce?

Al acumularse gran cantidad de fructosa-1-fosfato, el organismo tendrá una hipoglucemia, deficiencia de energía y hasta puede afectar al cerebro, a los riñones y al hígado.

El niño nace sin problemas, ya que hasta el momento de parto es la madre quien se encarga de metabolizar la fructosa. Los primeros síntomas aparecen cuando el niño comienza a alimentarse con frutas, papillas azucaradas o verduras. Tras la ingesta, aparecen unos síntomas rápidos de intoxicación como nauseas, vómitos, letargia, deshidratación y disfunción hepática.

¿Cómo se trata?

Es un tratamiento sencillo a nivel dietético, se basa simplemente en evitar que se acumule la fructosa, eliminándola de la alimentación. La dieta de los niños se basará en la restricción de fructosa, es decir, de azúcar, fruta, miel, verduras y productos derivados de ellas. Pero ¿qué alimentos se permiten?
 

Grupo de alimentos

Permitidos
<0 .5="" 100="" g="" o:p="">

Limitados
2-3 veces / semana
0.5 – 1.5 g / 100 g

Desaconsejados

> 1.5 g / 100 g

Lácteos y derivados

Leche materna, fórmula infantil

Leche de vaca y en polvo

Yogur natural

Queso y requesón

Yogur tipo Griego sin azucarar

Bebida de soja sin azúcar

Fórmulas infantiles con sacarosa,

fructosa o miel

Fórmula de soja

Leche condensada

Batidos de leche

Yogur natural azucarado

Yogur sabores o con frutas, petite-

suisse, yogur de soja

Quesos de untar con finas hierbas, ajo,

nueces, champiñón, frutas

Carnes, pescados y huevos

Ternera, pollo, cordero, cerdo, conejo,
pavo, caballo

Vísceras

Pescados y mariscos

Jamón serrano, panceta, bacon (revisar

etiquetas)

Huevo

Alimentos procesados (embutidos curados tipo
salami, morcillas, paté, frankfurt)

Charcuterías de composicióndesconocida

Surimi de pescado

Harinas y cereales

Harinas y sémolas de trigo, avena, maíz,

centeno, cebada, arroz, tapioca, mijo

Pan blanco, pasta blanca

Papilla de cereales infantiles sin sacarosa, sin

fructooligosacáridos (FOS) ni integrales.

Cereales y galletas de la marca Frusano®

Cereales, pastas y harinas integrales

que contengan germen de trigo o

salvado, harina de soja

Galletas y bollería

Verduras y hortalizas

Hasta 2 años: ración de 50 -100 gr/día

Patata vieja, tapioca, espinacas,

champiñones, rovellones, ceps, brote de

bambú, col, lechuga, apio, escarola, acelga,

brócoli, endivias

De 2 a 6 años: 1 ración de 50 gr

6 a 10 años: 1 ración de 100 gr

Patata nueva, rábano, pepino, calabacín,

berenjena, espárragos, alcachofas, col rizada,

col de Bruselas, tomate, col lombarda, judías

verdes, coliflor, perejil, puerros, cebollino,

pimiento verde, puerro

Zanahorias, calabaza, boniato, cebolla

nabo, grano de maíz, remolacha, chirivía

Legumbres

Tofu, seitán

Lentejas

Judía blanca, guisantes, garbanzos,

soja en grano

Frutas

Aguacate, papaya, aceitunas negras

Higo chumbo, lima, limón, melón cantaloupe

Todas las demás

Frutos secos y semillas

Semillas de sésamo

Semillas de calabaza y girasol (máx. 10 gr/día)

Grasas

Aceites vegetales, mantequilla, margarina,

mayonesa casera

Salsas comerciales y aderezos

Azúcar

Chocolate sin azúcares añadidos con

edulcorantes permitidos.

Chicles y caramelos sin azúcar con edulcorantes
permitidos (ej. Chicles Xylikids®)

Miel, azúcar blanco y moreno,

mermeladas, chocolates

confituras, sorbetes, membrillo,

caramelos, sirope

Eko®

Edulcorantes y aditivos

Glucosa, jarabe de glucosa, dextrosa,

polímeros de glucosa

Manitol (E-421), Xilitol (E-967), Acesulfamo K

(E-490), Aspartamo (E-951), ciclamato (E-

952), Eritritol (E-968), sacarina (E-954)

Maltosa y dextrinomaltosa

Estevia o esteviol, sucralosa

Maltitol* y jarabe de maltitol* (E-965, E-965),

Lactitol* (E-966)

Fructosa y sorbitol, jarabe sorbitol (E-420),

licasina, isomaltitol (E-953)

Ésteres azucarados (E-473-474)

Ésteres de sorbitano (E-491-495)

azúcar invertido, jarabe de maíz,

tagatosa, sacarosa

Agua y bebidas

Agua mineral natural o con gas

Infusiones

Refrescos edulcorados sólo con sacarina o

aspartamo

Refrescos carbonatados, tónica

Zumos de frutas

Otros

Levadura

Especias y hiervas aromáticas

Vinagre blanco, malta

Ketchup sin azúcar añadido

Hojas de gelatina, Agar-agar

Pasta de dientes Weleda®, Homeodent® para

adulto y niños>6años Laboratorios Boiron

Helados, vinagre módena (crema

balsámica), ketchup

Saborizante de vainilla

Fuente Hospital Sant Joan de Deu.

Con esto nos despedimos hasta la semana que viene, ¡ser felices! Disfrutar de las vacaciones aquellos que podáis, y cuidado con las torrijas.

Realizado por Jorge Ibarra Morato